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若年性関節リウマチの診断の手引き

                            
若年性関節リウマチの診断の手引き
 
1 6週以上続く多関節炎

2 6週未満の多関節炎(または単関節炎、少関節炎)の場合は次の1項目をともなうもの

 a 虹彩
 b リウマトイド疹
 c 朝のこわばり
 d 弛張熱
 e 屈曲拘縮
 f 頚椎の疼痛または×線俾の異常

3。下記の疾患と確定したものは除外し、鑑別不能の場合は疑いとする。リウマチ熱、全身性エリテマトーデス、多発性動脈炎、皮膚筋炎、全身性硬化症、白血病敗血症、骨髄炎、感

染性関節炎、川崎病

 〈注意点〉

 1)関節炎は移動でなく固定性であること。

 2)リウマトイド疹とは、直径数mm~1cmの鮮紅色の紅斑で、発熱とともに出現し、解熱時に消退することもある。

 3)弛張熱とは、日差が3~4℃で、解熱時は平熱またはそれ以下になることかおり、1週間以上続くこと。

 4)リウマチ因子(RAテスト)は、肝疾患や他の自己免疫疾患でも陽性になることがある。が、 JRAでは30%前後の陽性率である。抗核抗体が陽性を示すこともある。

3)関節病変

 急性期にはX-p上はほとんど異常が認められない。関節病変が進行したあとのコントロールとして撮ることは意味がある。増殖した滑膜細胞が産生するヒアルロン酸が著増する。

4)その他

 白血球増加、血小板増加、肝機能障害など。

2……治療

1)非ステロイド系抗炎症薬(NSAID)

 アスピリン40~50mg/kg/日分3力ゝら開始、毎週5~10mg/kg/日ずつ増量する。有効血中濃度は20~30mg/d/とされている。

 その他のNSAIDとして、ジクロフェナック、トルメチン、イブプロフェン、ナプロキセン、ピロキシカムなどがある。

2)疾患修飾性抗リウマチ薬(DMARD)

 金製剤、D-ペニシラミン、ブシラミン、サラゾスルファサラジンなどがあるが、副作用の頻度が高いので注意が必要である。

3)副腎皮質ステロイド

 ステロイドは、 JRAの全経過を改善し得ないと考えられている。全身症状の強い例、虹彩炎の合併、心炎の合併例に限り、1~2mg/kgで開始、症状改善に応じて減量・中止する。

4)理学療法

 リハビリテーションは、関節機能の予後を大きく左右するので、なるべく早期から症状に応じた理学療法を開始する。家庭でも継続して行えるようなプログラムを患者と家族に指導す

ることが大切である。

 長期の入院生活は望ましくない。将来の社会生活適応のため、できるだけ通園・通学させた方がよい。学童であれば、学習空白についての配慮ができる施設、すなわち院内学級のある

病院施設での療養が望ましい。

頻回・長期の人院生活からくる無力感・マンネリ化を避けるよう、スタッフが定期的にカンファレンスを開き、看護プランを立てることが大切である。本人と家族が積極的に療養生活を

送れるよう、精神的な援助も必要となる。